Mercoledì, 26 Febbraio 2014 11:36

Talassemia, pazienti a rischio di una seconda malattia rara, l’ipertensione polmonare

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Uno studio condotto con la collaborazione dei centri sardi mostra i fattori di rischio

 

ROMA - La talassemia, nota anche come anemia mediterranea, è una rara malattia ereditaria del sangue che colpisce i globuli rossi riducendo la loro capacità di trasportare ossigeno. Le forme più gravi sono la beta talassemia intermedia e major. Secondo gli ultimi dati la Sardegna conta 1.015 pazienti, di cui 900 con talassemia major e 100 con talassemia intermedia, con un’incidenza tra le maggiori in Italia. Secondo un recente studio scientifico per una parte dei pazienti potrebbe esserci un ulteriore rischio, oltre alle complicazioni tipiche della malattia: quello di sviluppare in età adulta un’altra malattia rara, l’ipertensione polmonare. A dispetto del nome, che potrebbe trarre in inganno, questa patologia colpisce soprattutto il cuore, determinando un progressivo affaticamento per il ventricolo destro che può culminare nello scompenso cardiaco.
 
Che vi fosse per i talassemici un rischio maggiore di sviluppare la malattia era noto da tempo, ma mancavano dati precisi su incidenza e fattori di rischio.
Maggiore chiarezza è stata fatta chiarezza ora grazie ad uno studio condotto su 1309 pazienti italiani adulti con beta talassemia intermedia e major - pubblicato a gennaio sulla rivista "Circulation", al quale hanno partecipato anche il  Microcitemico di Cagliari e il S. Francesco Hospital di Nuoro. Questo studio, guidato dall’Ospedale Galliera di Genova, è stato possibile grazie a una rete (Webthal) esistente tra 8 dei più importanti centri italiani.
Non stupisce che tra questi tre siano centri ospedalieri sardi: due interni all’Ospedale Microcitemico di Cagliari  - il Day Hospital degli adulti, che afferisce alla  Medicina Interna ed è diretto della prof.ssa Maria Eliana Lai, e quello dell’età evolutiva nello stesso ospedale oggi diretto dal prof. Paolo Moi, succeduto al prof. Renzo Galanello tra i firmatari dello studio, e il centro di Nuoro.
“In passato – spiega la professoressa Lai – si era notato che i talassemici avevano un maggiore rischio di sviluppare la malattia ma fino ad oggi l’ipotesi era basata solo sull’indagine ecocardiografica, che però, come abbiamo  verificato, dava un numero alto di falsi positivi. In questo studio i pazienti positivi all’ecocardiogramma sono stati sottoposti ad un ulteriore esame, il cateterismo del cuore destro, che può confermare con certezza l’ ipertensione polmonare. Dai risultati di questa doppia indagine è emerso che effettivamente il maggior rischio per i talassemici esiste e che è superiore per quelli affetti da Talassemia intermedia (4,8%) rispetto a quelli con Talassemia Major (1,7). Il rischio di sviluppare questa malattia aumenta con il crescere dell’età e per coloro che hanno subito la splenectomia, cioè l’asportazione della milza. Inoltre abbiamo verificato che l’essere in terapia trasfusionale, anche nei casi di Talassemia Intermedia, può ridurre il rischio di sviluppare questa malattia. Conoscere questi fattori di rischio può aiutare a diagnosticare l’ipertensione polmonare fin dagli esordi ed intervenire subito con le giuste terapie, che i talassemici possono seguire al pari degli altri pazienti”.
Per i talassemici che sviluppano ipertensione polmonare il Microcitemico garantisce monitoraggio e terapie nella struttura di cardiologia, diretta dal prof. Patrizio Bina, tra gli autori dello studio. Solo alcuni casi con particolari difficoltà, come ad esempio i pazienti con infezione da HIV – spesso contratta in passato a causa delle trasfusioni – a volte vengono gestiti da centri che hanno una particolare competenza, come il Policlinico di Roma.


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